Отек Квинке — это тип отека с поражением глубоких слоев кожи, подкожных тканей или слизистых оболочек. Причиной развития часто служит аллергическая реакция на еду, укусы насекомых, лекарства и другие биологические или химические факторы.

Название «отек Квинке» сейчас почти не используется врачами, особенно на западе. Вместо него употребляют вариант из Международной классификации болезней — ангионевротический отек или ангиоотек (код по МКБ-10 — T78.3).

Ангионевротический отек часто сопровождается крапивницей, которая имеет родственный тип отека, но затрагивает только поверхностный слой кожи.

Отек Квинке на лице

Типы ангиоотека по патогенезу

По механизму развития заболевание классифицируют на:

  • приобретенный ангионевротический отек (ПАО) — связан с приобретенным дефицитом белка C1-ингибитора (который запускает иммунный ответ организма против чужеродных агентов).
    ПАО подразделяется на два типа: I тип развивается на фоне лимфопролиферативного заболевания, у II типа нет очевидного основного расстройства, но образуются аутоантитела, которые разрушают C1-ингибитор. Оба типа встречаются редко.
  • наследственный ангионевротический отек (НАО) — вызван генетической мутацией, наследуемой в аутосомно-доминантной форме;
  • аллергический — самая распространенная форма, часто сопровождается крапивницей;
  • иммунологический — отек, вызванный паразитами или инфекциями;
  • вызываемый ингибиторами АПФ — побочный эффект после приема лекарств от давления. Заболеваемость данной формой менее 1% у всех пациентов, принимающих ингибиторы АПФ;
  • идиопатический — отек, развившийся по неизвестной причине. Крапивница также возможна.

Наследственный ангионевротический отек

Приступы данной формы ангиоотека обычно начинаются в период полового созревания. Отек чаще поражает конечности, половые органы, горло, кишечник. Зуд и крапивница не характерны. Как правило, без лечения приступы происходят регулярно и длятся по несколько дней.

Наследственный ангионевротический отек бывает трех типов:

  1. НАО-I (приблизительная заболеваемость — 80–85% от всех случаев НАО).
    Вызван мутациями в гене SERPING1 на хромосоме 11, приводящими к снижению уровня C1-ингибитора.
  2. НАО-II (15–20% случаев).
    Причина данной формы отека также мутации в гене SERPING1, но уже вызывающие дисфункцию C1-ингибитора.
  3. НАО-III (впервые описан только в 2000 году, встречается крайне редко, поэтому заболеваемость неизвестна).
    В отличие от первых двух типов, содержание C1-ингибитора в норме. В некоторых случаях патогенез связан с мутациями в гене F12 (фактор свертывания крови XII), но точные причины не установлены.

По приблизительным оценкам, на 50 000 человек приходится 1 с наследственным ангиоотеком. Кроме передачи мутированного гена от родителей, заболевание можно получить в результате спонтанных изменений в яйцеклетке.

Причины возникновения

Острый ангионевротический отек обычно возникает при аллергической реакции. Организм выделяет гистамин, который расширяет кровеносные сосуды и способствует выделению жидкости. Чаще всего аллергия с ангиоотеком бывает на укусы насекомых, пыльцу, арахис, морепродукты, ядовитый плющ, латекс.

Отек Квинке из-за аллергии
Уилл Смит крайне недоволен своей аллергией на морепродукты

Алкогольные напитки и корица, сами по себе обладающие сосудорасширяющими свойствами, также могут вызвать отек у восприимчивых пациентов.

Неаллергический ангионевротический отек способны вызвать лекарства от давления, содержащие каптоприл, эналаприл, рамиприл, беназеприл, лизиноприл и другие. У некоторых пациентов с ангиоотеком приступ могут усилить аспирин, ибупрофен и даже парацетамол.

Приобретенный отек Квинке может быть связан с развитием лимфомы или быть следствием аутоиммунных заболеваний, когда образуются антитела против С1-ингибитора.

Наследственный ангионевротический отек может развиться на фоне стресса, беспокойства, беременности, после микротравм или контакта с какими-либо специфическими раздражителями. Из-за дефицита (или неправильного функционирования) С1-ингибитора активируется система комплимента, участвующая в воспалительных реакциях. В результате высвобождается брадикинин, который расширяет и увеличивает проницаемость сосудов, что приводит к быстрому накоплению жидкости в тканях.

Развитие ангиоотека

Симптомы

Отек, который и является основным признаком заболевания, чаще всего образуется вокруг глаз, на губах, руках, ногах или половых органах. Возможны тяжелые случаи, когда отек затрагивает гортань, конъюнктиву, кишечник, желудок и мочевой пузырь.

До того как отек станет видимым, в пораженной области могут ощущаться покалывания. Возможны одышка и головокружение, а при отеке кишечного тракта — боли в животе. Аллергический отек Квинке часто сопровождается крапивницей и зудом.

Опухлость возникает внезапно и обычно держится от 1 до 3 дней. При неаллергическом ангиоотеке симптомы проявляются позже — от нескольких часов до нескольких дней.

Особую опасность из-за остановки дыхания представляет отек гортани, сопровождающийся голосовыми изменениями, резкими хрипящими звуками при вдохе (стридор). Также вероятность летального исхода значительно повышается, когда при аллергии и отеке Квинке возникает анафилактический шок.

  • Отек Квинке у взрослых

Диагностика ангионевротического отека

Основные задачи диагностики — выявление триггеров и определение типа заболевания.

При остром приступе ангиоотека диагноз ставится по клинической картине: после осмотра врачом, результатов общего анализа крови. После тяжелого приступа желательно сделать аллерготесты и анализ крови на ингибитор С1-эстеразы и другие компоненты системы комплемента (С2, С4). Если отек возникает периодически, лучше сразу обратиться к аллергологу-иммунологу, минуя терапевта.

Дополнительные исследования, такие как УЗИ брюшной полости, биопсия кожи и лимфоузлов, могут потребоваться при локализации симптомов внутри организма и для дифференциальной диагностики.

Лечение

В легких случаях ангиоотека лечение может не потребоваться — он проходит самостоятельно в течение оного-двух дней. Остается только установить причину возникновения: была это аллергическая реакция или что-то еще.

В целом, при аллергическом или идиопатическом ангиоотеке используют лекарства, помогающие быстрее устранить симптомы, — антигистаминные препараты, реже глюкокортикостероиды.

Лечение отека Квинке

Из антигистаминных средств в первую очередь выписывают неседативные цетиризин и фексофенадин, которые продаются без рецепта. Действие этих препаратов начинается через 1–2 часа. Длительность курса — 2 недели.

Кортикостероиды в лице преднизолона назначают в тяжелых случаях курсом от 3 до 5 дней. Такое лечение противопоказано женщинам и детям.

В случаях с анафилаксией может потребоваться инъекция адреналина.

Для пациентов с брадикинин-опосредованным ангиоотеком антигистаминные средства не помогают. Вместо них используют введение ингибитора C1-эстеразы (Berinert), икатибанта ацетат (Фиразир), свежезамороженной плазмы, антифибринолитиков или ингибитора калликреина (Kalbitor). Последний препарат имеет хорошие показатели эффективности, но в России пока не зарегистрирован.

Для лечения наследственного ангиоотека III типа пока нет клинических рекомендаций. Терапия сводится к облегчению отдельных симптомов и контролю проходимости дыхательных путей.

Первая помощь при отеке Квинке

  1. Прекратить контакт с аллергеном и вызвать скорую.
  2. Если случился анафилактический шок, переместить больного на твердую поверхность, ноги слегка приподнять, а голову повернуть в бок. Обеспечить приток свежего воздуха.
    Если приступ происходит дома, и в аптечке есть адреналин 0,1% для инъекций, то ввести лекарство нужно как можно скорее: внутримышечно в плечо дозой от 0,3 мл до 1 мл в зависимости от возраста и состояния пациента.
  3. Контролировать пульс и дыхание. При отсутствии дыхания — делать искусственное дыхание рот в рот, при отсутствии пульса — непрямой массаж сердца.