Витилиго — пигментное расстройство, характеризующееся появлением обесцвеченных пятен на теле. Чаще всего поражает кисти, области возле губ и глаз, локти, колени, но бывают случаи, когда затронуты волосы, слизистые оболочки и даже сетчатка глаз. Степень и скорость потери естественного цвета кожи непредсказуемы.

Витилиго на теле фото

С витилиго живут около 1% людей во всем мире. У половины пациентов расстройство возникает в возрасте до 20 лет. Болезнь в равной степени поражает людей всех типов кожи и этнических групп.

И хотя витилиго не представляет опасности для жизни (некоторые врачи до сих пор относят заболевание к косметическим дефектам), оно сильно ухудшает жизнь пациентов из-за возросшей психологической нагрузки. Особенно это касается детей и подростков, которые подвергаются травле от сверстников и повышенному вниманию у остальных. В последние годы был сделан значительный прогресс в понимании патогенеза витилиго, однако, что является «спусковым крючком» заболевания, еще остается выяснить.

Что известно о причинах возникновения витилиго сегодня

Витилиго возникает, когда пигментные клетки (меланоциты) умирают или перестают вырабатывать меланин — коричневый пигмент, который придает цвет коже, волосам и глазам. В результате потери пигмента на теле появляются участки обесцвеченной кожи.

Потеря пигмента при витилиго

Выделяют три основные причины витилиго:

  1. Аутоиммунные реакции.
    Прослеживается связь с аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы (особенно тиреоидит Хашимото), очаговой алопецией, венозными мальформациями, сахарным диабетом 1-го типа, псориазом, атопическим дерматитом, болезнью Аддисона и некоторыми другими болезнями.
  2. Генетическая предрасположенность.
    Риск развития витилиго значительно повышается для прямых родственников больного. В «наследственных» случаях заболевание обычно развивается в юности.
  3. Триггерные события.
    Стресс, солнечный ожог, физическая травма, воздействие химикатов могут послужить катализатором болезни.

Изучение механизмов развития и факторов, провоцирующих нарушение пигментации кожи, продолжается. Так, авторы недавнего исследования о роли диеты в лечении витилиго, выдвинули предположение, что присутствие в рационе глютена может играть роль в развитии болезни у некоторых пациентов.

В целом, данные всех последних исследований подтверждают взаимодействие между окислительным стрессом и иммунной системой при развитии витилиго.

Типы витилиго

Заболевание классифицируют на три формы: несегментарное витилиго (или просто витилиго), сегментарное витилиго и неклассифицированное (неопределенное) витилиго.

Несегментарное витилиго является наиболее распространенной формой и характеризуется симметричным расположением пятен депигментации. Течение болезни непредсказуемо: циклы потери пигмента и стагнации продолжаются в течение всей жизни больного.

Подтипы:

  • генерализованное витилиго — депигментация возникает на многих участках тела, пятна часто симметричны;
  • акрофациальное витилиго — обесцвечивание кожи на руках (особенно часто на пальцах), ногах, голове (чаще в периоральной области);
  • витилиго слизистых оболочек, когда участков депигментации более одного;
  • универсальное витилиго — поражение охватывает большую часть кожного покрова (80–90% поверхности тела);
  • смешанное витилиго — сочетание сегментарного и несегментарного типов.
  • Витилиго у мужчины

Сегментарное витилиго составляет от 5 до 16% от общего числа случаев заболевания.  Для этой формы характерно одностороннее распределение пятен на теле. Также многие пациенты теряют цвет волос. В отличие от несегментарного типа, часто развивается в более раннем возрасте. Обычно депигментация прогрессирует в течение нескольких месяцев, а затем состояние стабилизируется.

  • Сегментарное витилиго

К неопределенной форме витилиго относят изолированные очаговые поражения без сегментарного распределения (включая депигментацию слизистой с одним очагом) и редкие варианты с фолликулярными или точечными поражениями.

Диагностика

Выявить витилиго помогает лампа Вуда — УФ-лампа с диной волны 315–400 нм. Под ультрафиолетом кожа с витилиго приобретает молочный флуоресцентный оттенок, который отсутствует у других приобретенных гипомеланозов. Биопсия обычно не требуется, кроме как для исключения других расстройств и уточнения диагноза в сложных случаях. Врач также может назначить анализ крови, чтобы проверить состояние щитовидной железы.

Диагностика витилиго УВ-лампой

Если витилиго в начальной стадии (один или несколько небольших очагов), задача дерматолога исключить другие медицинские состояния со схожими проявлениями. К таким заболеваниям относятся псориаз, различные виды лишаев (простой, разноцветный, белый и опоясывающий), гипомеланозы, атопический дерматит, лепра, волчанка, альбинизм и другие.

Как лечить витилиго

На сегодняшний день есть много вариантов лечения витилиго с разной степенью эффективности, но результат в любом из них все равно непредсказуем. Некоторые методы имеют серьезные побочные эффекты и ограничения, поэтому при выборе того или иного варианта желательно проконсультироваться с несколькими дерматологами.

Важно помнить, что никакое лекарство не может остановить процесс потери пигмента. Терапия направлена на снижение активности патологического процесса, восстановление пигментации и улучшении качества жизни пациента. Однако всегда есть вероятность, что лечение даст лишь кратковременное улучшение и со временем болезнь начнет рецидивировать.

Медикаментозная терапия

Препаратами первой линии являются глюкокортикостероиды и ингибиторы кальциневрина.

Кортикостероиды обычно назначают в виде кремов и мазей клобетазола, бетаметазона, мометазона или метилпреднизолона. Применяя их на ранней стадии, удается остановить прогрессирование заболевания, а в некоторых случаях даже полностью вернуть пигмент. Однако из-за возможных побочных эффектов препараты не рекомендуется использовать дольше 3 месяцев.

Ингибиторы кальциневрина в первую очередь представлены мазью такролимус и кремом пимекролимус. У них меньше побочных эффектов, но выше цена. Данные средства особенно эффективны при поражениях лица и шеи.

Крем от витилиго

Кальципотриол, который доказал свою эффективность при псориазе, также используется для лечения витилиго в качестве монотерапии и в комбинации с кортикостероидами. Результаты небольшого исследования показали преимущество такого подхода даже у тех пациентов, для которых лечение одними кортикостероидами оказалось неэффективным.

Антиоксиданты хорошо зарекомендовали себя в сочетании с другими методами лечения (в частности с УФ-терапией). Об этом говорят результаты клинических испытаний итальянских врачей-дерматологов и данные похожего исследования от их индийских коллег.

Афамеланотид — новое средство для лечения витилиго, принцип действия которого заключается в стимулирования роста меланоцитов и выработке пигмента.

Резюме

  • Топические средства могут восстановить цвет кожи при использовании на ранних стадиях;
  • Применение препаратов на лице более эффективно, чем на руках и ногах. У темнокожих данная терапия показывает лучшую результативность;
  • Этот вариант лечения предназначен для небольших очагов витилиго и может использоваться в различных комбинациях;
  • Использование кортикостероидов нужно тщательно контролировать из-за побочных действий препаратов, среди которых появление растяжек, атрофия кожи.

Ультрафиолетовое облучение кожи

Фототерапия считается лечением второй линии, однако использование УФ-ламп в комбинации с местными средствами достаточно распространено. Длительность терапии зависит от «возраста» и локации очагов витилиго. К примеру, лечение пятен на шее и лице, которым не более 3 лет, займет несколько недель, а репигментация таких же участков на руках и ногах может длиться месяцами.

УФ-лечение витилиго

Варианты светолечения:

  1. Узкополосная ультрафиолетовая терапия с длиной волны 311 нм.
  2. Широкополосная ультрафиолетовая фототерапия с длиной волны 280–320 нм.
  3. Обработка эксимерным лазером с длиной волны 308 нм.
  4. ПУВА-терапия с применением фотосенсибилизатора (псоралена).

Резюме

  • Фототерапию применяют примерно 6 месяцев, если репигментации не происходит в первые три — лечение прекращают. Как и в случае с местной терапией, эффективность лучше в чувствительных к ультрафиолетовому свету зонах, а хуже на ногах и руках;
  • Лечение эксимерным лазером особенно эффективно на небольших очагах витилиго;
  • Через год после прекращения лечения почти половина пациентов жалуется на повторную потерю пигмента. Через 4 года около 86% больных теряют цвет, восстановленный лечением;
  • ПУВА-терапия сопровождается наибольшим количеством побочных эффектов: ожог, зуд, появление веснушек, фотостарение, рак кожи, проблемы с глазами (образование катаракты). Также возможна гиперпигментация, когда подвергшиеся лечению области становятся темнее необработанной кожи (больше характерно для темнокожих, со временем цвет выравнивается).
Лечение витилиго ультрафиолетом
Репигментация при UVB-терапии

Хирургическое лечение

К хирургическим методам обращаются, когда другое лечение неэффективно. Чаще так лечат витилиго на кистях, ногах, лбу и линии волос.

Показания для лечения:

  • области с витилиго должны быть небольшого размера,
  • появления новых или расширения существующих пятен не происходило в течение как минимум года.

Обычно перед процедурой проводят мини-трансплантацию, чтобы оценить результат и убедиться в стабильности витилиго.

3 основных варианта хирургического вмешательства:

  1. Пересадка кожи (трансплантация тканей).
    Этот подход подразделяется еще на две вариации: пересадка тонких дермоэпидермальных трансплантатов и так называемый punch grafting — пересадка кусочков ткани диаметром 1–2 мм. В первом случае участки здоровой кожи приживляются в места удаленного депигментированного эпидермиса, во втором трансплантаты приживляются в небольшие разрезы на участке кожи с витилиго.
    Возможные риски — проникновение инфекции, рубцы, неспособность «окрасить» область с витилиго.
    Хирургическое лечение витилиго
  1. Прививание эпидермальных «пузырей».
    В ходе процедуры на пигментированной (здоровой) коже создается пузырь эпителия, верхняя часть которого удаляется с помощью вакуумного отсоса и пересаживается в область обесцвеченной кожи.
    Для процедуры требуется специальное оборудование и высококвалифицированный врач. Из побочных явлений — синяки, опухлость.
  1. Клеточная трансплантация.
    Метод заключается в имплантации культивированных меланоцитов или некультивируемых эпидермальных клеток на небольшие участки кожи с витилиго (обычно на губах и вокруг рта). Процедура достаточно трудоемкая из-за необходимости культивирования мелоноцитов.
    Лечение витилиго хирургическим методом

Среди темнокожих людей популярностью пользуется микропигментация (татуирование). Трудности там возникают только с подбором нужного оттенка кожи.

В российских государственных больницах и частных клиниках хирургическое лечение витилиго не распространено, хотя зарубежные врачи подтверждают эффективность данных методов для 80–95% пациентов.

Депигментация

Удаление пигмента у здоровой кожи рассматривается как метод лечения, когда витилиго распространено на более 50% кожного покрова и другие варианты терапии не подействовали.

Депигментация + ПУВА-терапия, до и после:

  • Депигментация при витилиго

Есть несколько вариантов обесцвечивания кожи: использование депигментирующих препаратов, лазерная терапия и криотерапия. Процесс осветления кожи пока она не сравняется оттенком с областями витилиго может занять от 10 месяцев до нескольких лет.

Побочные эффекты включают покраснение, отек, зуд и сухость кожи. Также после процедуры кожа навсегда будет чрезвычайно чувствительной к солнечному свету.

Нетрадиционное лечение

Из «народной» медицины часто советуют гинкго билоба. Кокрановский обзор по витилиго содержит информацию о 6 клинических испытаниях, в ходе которых действие данного БАДа сравнивали с плацебо. Одно из них показало, что препарат с гинкго билоба в два раза лучше справился с восстановлением пигментации.

Также есть некоторые данные о полезном действии альфа-липоевой кислоты, фолиевой кислоты, витамина С и витамина B-12 в сочетании с фототерапией.

Потенциальные будущие методы лечения

Генная терапия и терапия стволовыми клетками являются наиболее перспективными направлениями в исследованиях. Ученые полагают, что, идентифицировав все гены, связанные с витилиго, они узнают, что разрушает клетки, придающие коже ее цвет.

Из препаратов многообещающими являются простагландин Е2, тофацитиниб и другие ингибиторы Янус-киназы.

Лечение витилиго у детей

Для детей с витилиго подходит лечение местными кортикостероидами. Выбор препаратов и длительность использования индивидуальны в каждом случае.

Фототерапию назначают только по строго обоснованным показаниям. ПУВА-терапия противопоказана детям младше 12 лет.

Лечение витилиго у беременных проводить не рекомендуется.

Интересные факты

  • У пациентов с витилиго ниже вероятность развития меланомы. Это подтверждают два когортных исследования: Американской академии дерматологии от 2014 года и Британской ассоциации дерматологов от 2012 года;
  • Первые упоминания заболевания встречаются в древнеегипетском медицинском документе «Папирус Эберса» (около 1550 лет до н. э.);
  • Впервые термин «витилиго» использовал римский врач-энциклопедист Авл Корнелий Цельс в своем трактате «De medicina» (примерно за 47 лет до н. э.). До этого многие врачи того времени не делали различий между витилиго и проказой (лепрой);
  • Заболевание не помещало канадке Винни Харлоу (ее фото на обложке в начале статьи) стать известной моделью с витилиго. В настоящее время она также является общественным деятелем по проблемам с нарушениями пигментации кожи;
  • В 1984 году диагноз витилиго поставили Майклу Джексону. После процедур отбеливания кожи он стал часто появляться на публике под зонтом, чтобы защититься от солнца;
  • Согласно положению о военно-врачебной экспертизе, в российскую армию с витилиго не призывают. Освобождение дается в случаях, когда на коже 3 и более очагов поражения размерами не менее 10 см каждый или при 2 и более очагов витилиго на лице диаметром не менее 3 см.